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护肾先锋 | “世界狼疮日”来临之际,警惕以肾脏为首发症状起病的系统性红斑狼疮

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近日,一名69岁女性患者,高血压病史10年,因乏力纳差2月就诊,在当地实验室检查可见重度贫血,肌酐560umol/L,双肾B超已经明显萎缩,考虑高血压引起肾脏损害,建议患者准备透析治疗,患者及家属不能接受,驱车500公里前来广东省中医院芳村医院肾内科就诊。

入院后,系统排查时发现患者抗核抗体(+),且滴度很高,抗ds-DNA(+),补体C3明显下降,24小时尿蛋白接近1克,达到系统性红斑狼疮诊断标准,由于患者双肾已经明显萎缩,未能行肾穿刺活检。追问患者病史,近日消瘦10斤。

考虑到患者为老年人,狼疮中度活动,积极治疗风险较大,予以中等量激素、免疫抑制剂及生物制剂1月余,患者精神状态明显好转,体重回升10斤,无水肿,小便量正常,肌酐明显下降至330umol/L,贫血也得以纠正。由于患者未行肾活检,不能完全排除高血压肾损伤,肌酐最大程度能恢复到什么水平,仍需随诊。

值得重视的一点是,由于老年人常伴有糖尿病及高血压等,发生共病的机会较多,需注意漏诊情况发生。

一、什么是系统性红斑狼疮(SLE)?

SLE是一种慢性自身免疫性疾病,在全球拥有约500万患者,而中国患者已超100万,居全球首位,平均发病年龄约为30.7岁。

狼疮性肾炎是SLE引起的一种严重的并发症,我国约50% 的SLE患者会出现肾脏受累,肾活检显示肾脏病变者的比例更是高达90%。

在狼疮的众多并发症中,狼疮性肾炎是最常见也是最凶险的杀手之一

二、以肾脏为首发症状起病的SLE有何特点?

据不完全统计,约6.1%至25%的SLE患者以肾脏为首发症状,典型特征是肾损害程度与肾外活动不平行,且病理类型较重,导致诊断更具挑战性。这种情况下的临床特点主要包括以下方面:

1.临床表现容易误诊

患者常因出现泡沫尿(蛋白尿)、水肿(眼睑、下肢或全身)、血尿、高血压等肾脏病相关症状就诊。由于症状不典型,可能缺乏其他常见的狼疮全身表现,如面部蝶形红斑、关节痛、口腔溃疡、发热等,极易与原发性肾小球疾病混淆,导致诊断延迟。

2.病理类型具有特征

出现首发症状时,肾脏活检病理学检查常显示出较为严重的病变类型,例如以活动性进展性的肾炎综合征为表现的弥漫增殖性狼疮肾炎,是狼疮性肾炎中最常见的类型;以大量蛋白尿为主要表现的膜性肾病;以急性肾衰竭为主要变现的新月体肾炎。

3.临床严重程度不一

虽然部分患者表现为无症状的轻微尿检异常,但以首发肾脏受累的患者而言,病情往往较重,更易表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿) 或急进性肾炎综合征(肾功能急剧恶化)。

三、狼疮性肾炎的临床表现有哪些?

狼疮性肾炎的临床表现多样,肾脏受累的表现从轻到重,可包括:

1.无症状型:仅在化验时发现镜下血尿、蛋白尿。

2.肾炎综合征型:出现水肿、高血压、血尿、蛋白尿和肾功能减退。

3.肾病综合征型:出现大量蛋白尿(>3.5g/24h)、低白蛋白血症、高度水肿。

4.急进性肾炎型:肾功能在短期内急剧恶化,不及时治疗是预后最差的类型。

四、如何在早期发现狼疮性肾炎?

由于以肾脏为首发症状起病的SLE肾外症状不典型,早期发现SLE的关键在于对于肾脏检查异常的患者应进行针对性的系统性筛查。

1.核心免疫学检查

抗核抗体(ANA):SLE高度敏感的筛查指标,阳性率接近100%。

抗dsDNA抗体及抗核小体抗体:SLE的特异性抗体,与疾病活动度密切相关。

抗Sm抗体:是SLE的标志性抗体,特异性极高。

补体C3、C4:SLE活动期,补体水平常显著下降。

2.确诊性检查——肾穿刺活检

这是诊断狼疮性肾炎、判断病理分型和指导治疗的金标准。

五、如何治疗狼疮性肾炎?

过去几十年,SLE的治疗长期依赖大剂量的糖皮质激素,虽能控制炎症,但长期的激素滥用常导致“满月脸”、骨质疏松和高血压等副作用,严重影响生活质量。

近年来,狼疮的治疗迎来从传统经验模式向精准靶向治疗及目标导向治疗的深刻变革。根据2025年发布的《中国狼疮肾炎诊治和管理指南》,当前的治疗核心是 “达标治疗”与长期全程管理,旨在追求肾脏的长期存活与患者生活质量的全面提升。

所有方案均需综合年龄、生育意愿、肾功能及合并症制定,合理选用激素减量策略、新型免疫抑制剂和生物制剂,力求疗效最大化并减少副作用。

同时中医药需结合患者的四诊情况辨证使用,在治疗过程中全程参与,可以起到增效减毒减少并发症的作用。

肾脏可以作为SLE的唯一起病器官,且往往预示着更严重的病理损害和治疗挑战,联合血清学和肾穿病理学检查是早期诊断的关键。

广东省中医院芳村医院肾内科

广东省中医院芳村医院肾内科为全国优秀中医肾病重点专科、全国中医肾病临床研究基地,科室致力于运用中医或中西医结合方法诊治各种肾脏疾病,是集医疗、教学、科研为一体的早中晚期慢性肾脏病中西医结合防治中心。

科室配备病床25张,透析室23张,医护人员40余人,在学术带头人杨霓芝教授、刘旭生教授及学科带头人王立新主任带领下,科室大力弘扬传统中医药文化,积极开展中医专科建设,将中医药和现代先进的诊疗技术结合,突显了中西医结合的特色优势,提高了整体疗效水平。

科室为广东省中西医结合学会免疫性肾病专业委员会主委单位,主攻病种为IgA肾病、狼疮性肾炎、膜性肾病等免疫性肾病,年出院患者1300人次以上,年透析台次1.4万以上,腹透置管近500人次,维持随访300余人。经过数十年的临证积累了丰富的中西医诊治经验,收治了来自全国各地尤其一些疑难肾脏病患者,收到良好疗效。

初审 | 冯伟怡

审核 | 王军飞

审定 | 陈佳佳

发布于:广东省